复发性线性棘层松解性皮肤病

复发性线性棘层松解性皮肤病

复发性线性棘层松解性皮肤病

尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显,掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑。与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象。 你好,复发性线性棘层松解性皮肤病是一种很麻烦的疾病,治疗起来也很有难度,建议应该注意预防自己患上这种复发性线性棘层松解性皮肤病。

天疱疮类型哪个最好治?

根据你的描述,天疱疮是一种慢性,复发性,严重的表皮松解性大泡性皮肤病,在患者体内可以存在钙黏蛋白抗体,在正常皮肤或者粘膜上出现松弛性的水泡。这种疾病的发病原因还不十分清楚,主要认为是一种自身免疫性疾病,其抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可以有4种亚型,极少数为IgA,根据其临床表现可以有几种类型,第一,寻常型是天疱疮中最常见的一种,第2种是增值型,第3种是落叶型,第4种是红斑型。 天疱疮是一种慢性又发作性,严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。发病病因可能与自身免疫功能不正常有关。根据临床表现不同,可以分为寻常型,增殖型,落叶型,红斑型。根据典型的临床表现及实验室检查就可以确定。对于天疱疮的治疗,包括一般支持治疗和整个身躯药物控制及局部治疗。

怎么治疗天疱疮?

您好,出现天疱疮,是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。要注意保持局部清洁卫生,避免搔抓,不要吃辛辣刺激性食物,必要时可以使用激素类药物治疗,如氟轻松软膏外涂治疗、

天疱疮是怎么回事

寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。口腔是其较早出现病损的部位,一般和自身免疫因素与病毒感染有关。 天疱疮是皮肤科里面比较严重的疾病之一,可导致生命危险。天疱疮分4个类型,如果是家族型良性型慢性天疱疮,预后较好,一般没有生命危险. 天疱疮发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。 1.寻常型天疱疮 是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。 2.增殖型天疱疮 发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。 本病分两型: (1)重型(Neumann型) 皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓解。 (2)轻型(Hallopeau型) 早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过,病情轻,能自行缓解,预后良好。 3.落叶型天疱疮 多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好,易被糖皮质激素控制,部分患者可完全缓解。 4.红斑型天疱疮 又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒,全身症状不明显。 建议患者及时去公立的大医院治疗为好。 天疱疮基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。 不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

天疱疮会传染么

天疱疮是没有传染性质的,天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行。 你好,天疱疮是不会传染的。 天疱疮的特点是棘细胞层松解,表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩,出现松解,棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱,单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中,即所谓“棘层松解细胞”。寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方,增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同,此外尚见棘层肥厚,表皮呈乳头瘤样增殖,出现表皮内小脓疡,内含大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下。 天疱疮常以疼痛为主,罕见瘙痒,原发性损害为松弛性水疱,可发生于全身任何部位皮肤表面,通常发生于外观正常的皮肤表面,亦可发生于红斑性皮肤上,新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性,以手指将疱轻轻加以推压,可使疱壁扩展,水疱加大,稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤,亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱,此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’s sign),水疱以头面,颈,胸背,腋下,腹股沟等处比较多见,皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身,皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹,偶见色素脱失。 因此说,天疱疮是不具有传染性的。

天疱疮在线咨询

天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。 将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用。另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。 你好,天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。

天疱疮治疗

天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。 将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用。另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。 寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发 你好:天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。 天疱疮中医认为多因心火妄动,脾虚失运,湿浊内停,郁久化热,心火脾湿交蒸,兼以风热,暑湿之邪外袭,侵入肺经,不得疏泄,熏蒸不解,外越肌肤而发,中医把天疱疮分为三型:心脾湿热型,脾虚湿盛型,阴伤津耗型.建议你用中医的疗法,辨证施治是可以治愈的.目前病因还不明,可能是药物、感染等有关,给予富于营养的易于消化的食物,口服糖皮质激素,如甲强龙等,严重加用CTX等。

天疱疮怎么治

天疱疮患者平日里应摄取高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。 天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。 将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用。另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。 寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发 你好,天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。一般疗法:应给予高蛋白、多种维生素、高能量饮食、必要时输血、血浆或白蛋白。注意水、电解质平衡。加强护理,注意消毒和保暧。 2.皮质类固醇:是目前治疗天疱疮的首选药物,一般以强的松60~100mg/d为宜,如病情严重可采用激素冲击疗法,如甲基强的松龙Ig/d,静脉滴注连续3日,以后减到相当于强的松量60~100mg/d。 3.免疫抑制剂:在必要时可用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A等。

天疱疮能治好吗

天疱疮是慢性重复发作性,重要的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。病发原因大概与自己免疫功能异常相关。依据临床病症不一样,能够分为平常型,增殖型,落叶型,红斑狼疮型。

怎样预防天疱疮?

您好,出现天疱疮,是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。这种疾病主要表现为皮肤出现水泡,伴有明显的疼痛感觉。要注意保持局部清洁卫生,避免搔抓,不要吃辛辣刺激性食物,坚持使用百多邦等药物外涂治疗,控制病情发展。