先天性肺动静脉瘘

先天性肺动静脉瘘

先天性肺动静脉瘘.2型RTA可能直接或间接通过影响泌氢HCO3-生成或返回入血等环节而使HCO3-重吸收过程受阻①管腔侧Na-H逆转运蛋白功能异常产生Na-H交换障碍泌氢不能进行;②基底膜侧HCO3--Na协同转运异常使重吸收回细胞内和胞内新生成的HCO3-无法回到血循环;③管腔侧或细胞内碳酸酐酶活性降低或被抑制不能产生足够的HCO3-;④Na通透性障碍H则无法通过Na-H离子交换而被排出;⑤细胞极性障碍;⑥Na-K-ATP酶活性下降功能不足或细胞内ATP生成减少;⑦管腔侧广泛转运障碍等引起广泛性酸化功能障碍　　其中前6项机制引起的RTA在临床上较少见表现为单纯的肾脏酸化功能障碍称为选择性近端小管RTA 先天性肺动静脉瘘.盐丢失型：以Ⅰ型假性醛固酮减少症(Cheek-Perry综合征)为典型多属常染色体显性或隐性遗传疾病为肾远端小管上皮细胞高亲和力或Ⅰ型盐皮质激素(醛固酮)受体缺陷细胞Na-K-ATP酶活性降低甚至缺乏导致尿Na排泄增多而HK排泌减少引起低钠血症低血容量及高钾性肾小管性酸中毒该型患者补充外源性钠盐可纠正临床异常　　②药物或金属毒物抑制醛固酮作用：典型药物为螺内酯其他环孢素A(cyclosporinA)氨苯蝶啶(triamterene)阿米洛利(amiloride)三甲氧苄啶(trimethoprim)锂盐等　　③其他：镰刀细胞贫血等　　(二)发病机制　　1.1型RTA主要为远端小管上皮细胞泌氢能力低下不能建立或维持管腔内外正常的H浓度梯度所以既往也称为梯度缺陷型RTA主要异常有：①氢泵障碍或衰竭学说;②被动扩散增加泵学说：小管泌H功能正常但有小管上皮细胞通透性障碍分泌至管腔的H又迅速返漏入上皮细胞内;③基侧膜上的Cl--HCO3-交换障碍;④速度障碍型 先天性肺动静脉瘘多发性骨髓瘤：轻链大量从近端小管重吸收而沉着于该处导致小管上皮细胞离子转运功能障碍　　⑤维生素D缺乏或耐受症或某些其他可引起继发性甲状旁腺功能亢进的情况可能与引起Na-K-ATP酶活性降低有关　　⑥肾小管间质性疾病肾病综合征肾淀粉样变肾移植等　　3.4型肾小管性酸中毒　　(1)醛固酮分泌减少：　　①原发性醛固酮缺乏：Addison病双侧肾上腺切除各种合成肾上腺盐皮质激素的酶,如21-羟化酶缺乏碳链裂解酶缺乏等;催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等　　②长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成　　③肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少：糖尿病肾病肾小管间质疾病药物(β受体阻滞药ACEI或AT1受体阻滞药等)阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用非甾体类解热镇痛药作用等　　(2)远端肾小管 先天性肺动静脉瘘其他：慢性肾盂肾炎梗阻性肾病肾移植高草酸尿症麻风等　　2.2型(近端)肾小管性酸中毒单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见　　(1)原发性：多为常染色体显性遗传或散发性如肾脏中Na-HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA　　(2)一过性(暂时性)：多为婴儿发生　　(3)碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化RTA脑钙化和钠潴留　　(4)继发性：　　①药物：变质的四环素(tetracycline)庆大霉素(gentamicin)乙酰唑胺(acetazolamidediamox)对氨基苯磺酰胺α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物链佐星(streptozotocin)等 先天性肺动静脉瘘(一)发病原因　　1.1型(远端)肾小管性酸中毒　　(1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷可为散发但大多呈常染色体隐性遗传　　(2)继发性：以肾盂肾炎最常见　　①自身免疫性疾病：干燥综合征系统性红斑狼疮甲状腺炎慢性活动性肝炎特发性高γ球蛋白血症冷球蛋白血症类风湿性关节炎肺纤维化原发性胆汁性肝硬化血管炎等　　②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症甲状腺功能亢进症维生素D中毒Milk-Alkali综合征特发性高钙尿症遗传性果糖不耐受症Fabry病Wilson病等　　③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericinB)镇痛药锂(lithium)棉酚粗制棉籽油甲苯环己氨基磺酸盐(toluenecyclamate)等　　④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)镰状细胞贫血遗传性椭圆形红细胞增多症Marfan综合征骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症髓质海绵肾髓质囊肿病等

醛固酮增多导致雌激素低？

醛固酮增高会导致雌激素分泌减少。雌激素可以让体液从组织间隙中转移，身体循环的血液减少，醛固酮的分泌增加，雌激素和醛固酮是相互影响的。此外醛固酮升高会引起人体水和钠不能及时排除体外进而影响到肾脏的功能，引发高血压等。

尿蛋白危害

发作蛋白尿时，进入肾小管上皮细胞内的蛋白量增加，使溶酶体活性增加，提示蛋白引起溶酶体溢入小管细胞浆，随后的细胞损伤可刺激炎症和疤痕形成。 蛋白尿的发作是形成尿毒症的第一个独立的危险要素，蛋白尿最大的危害在于毒蚀肾脏，引发尿毒症。蛋白尿重吸收各消化大量蛋白质需额外能量，可造成小管细胞缺氧，以致引起小管细胞损伤

醛固酮减少症好治疗吗

醛固酮减少症比较好治疗。该疾病是指肾上腺分泌的醛固酮过少而引起的疾病，患者可以表现为恶心呕吐、血压下降、心律失常等，此时可以补充盐皮质激素，服用氟氢可的松，也可以输入生理盐水抑制醛固酮的分泌。建议患者平时饮食要清淡，少吃含盐量高的食物，同时要忌烟酒以及生冷辛辣刺激的食物。

醛固酮减少症好治疗吗

醛固酮减少症通常比较好治疗。通常醛固酮减少症是指肾上腺分泌的醛固酮过少而引起的一种疾病，醛固酮减少症可以表现为恶心呕吐、血压下降、心律失常等，可以服用氟氢可的松，也可以服用心得安、利血平以及可乐宁等药物进行治疗，同时也可以输入生理盐水抑制醛固酮的分泌，患者平时饮食需要清淡，少吃含盐量高的食物，要忌烟酒以及生冷辛辣刺激的食物，保持心情舒畅。

双克治疗什么病

双克治疗什么病？利尿作用，尿钠、钾、氯、磷和镁等离子排泄增加，而对尿钙排泄减少。本类药物作用机制主要抑制远端小管前段和近端小管（作用较轻）对氯化钠的重吸收，从而增加远端小管和集合管的Na+-K+交换，K+分泌增多。其作用机制尚未完全明了。本类药物都能不同程度地抑制碳酸酐酶活性，故能解释其对近端小管的作用。本类药还能抑制磷酸二酯酶活性，减少肾小管对脂肪酸的摄取和线粒体氧耗，从而抑制肾小管对Na+、Cl-的主动重吸收。双克治疗什么病？水、电解质紊乱所致的副作用较为常见。低钾血症较易发生与噻嗪类利尿药排钾作用有关，长期缺钾可损伤肾小管，严重失钾可引起肾小管上皮的空泡变化，以及引起严重快速性心率失常等异位心率。低氯性碱中毒或低氯、低钾性碱中毒，噻嗪类特别是氢常明显增加氯化物的排泄。此外低钠血症亦不罕见，导致中枢神经系统症状及加重肾损害。脱水造成血容量和肾血流量减少亦可引起肾小球虑过率降低。上述水、电解质紊乱的临床常见反应有口干、烦渴、肌肉痉挛、恶心、呕吐和极度疲乏无力等。 双克治疗什么病？中效利尿药， 白色片。 氢片主治水肿性疾病。可促进排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。氢片主治水肿性疾病。可促进排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。高血压可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。也可治疗中枢性或肾性尿崩症，肾石症主要用于预防含钙盐成分形成的结石。治疗水肿：1日量25～75mg，需要时可增至100mg，2次分服。间日或每周1～2次服用。至恢复原体重后，可减至维持量。双克治疗什么病？ 2.治疗心脏性水肿：开始时用小剂量，每日12．5～25mg，以免因盐及水分排泄过快而引起循环障碍或其他症状；同时注意调整洋地黄用量，以免由于钾的丢失而导致洋地黄中毒。 3.治疗肝硬变腹水：最好与螺内酯合用，以防血钾过低而诱发肝昏迷。 4.治疗高血压：多与其他降压药合用，可减少后者剂量，减少不良反应。开始时每日50～75mg，早、晚2次分服。1周后减为每日25～50mg的维持量。 5.一般剂量：口服：成人每次25mg，每日2～3次。小儿每日每千克体重1～2mg，分2次服。溶出度 取本品，照溶出度测定法（附录Ⅹ C第一法），以稀盐酸24ml 加水至1000ml为溶剂，转速为每分钟150 转，依法操作，经30分钟时，取溶液10ml滤过，精密量取续滤液适量，用同一溶剂定量稀释制成每1ml中含5～10μg 的溶液，照分光光度法（附录Ⅳ A），在272nm 的波长处测定吸收度，按 C7H8ClN3O4S2 的吸收系数（E1% 1cm）为640 计算出每片的溶出量。限度为标示量的60%，应符合规定。 其他，应符合片剂项下有关的各项规定。

片的作用机制？

你好，片主要通过抑制肾小管髓袢厚壁段对NaCl的主动重吸收，结果管腔液Na＋、C1－浓度升高，而髓质间液Na＋、Cl－浓度降低，使渗透压梯度差降低，肾小管浓缩功能下降，从而导致水、Na＋、Cl－排泄增多。由于Na+重吸收减少，远端小管Na+浓度升高，促进Na+-K+和Na+-H+交换增加，K+和H+排出增多的。 片的作用机制主要是进行水肿消除的，如果服用一片能起到很好的利尿作用，就不用加量，主要是一种利尿剂，平时多注意休息，避免过度劳累，及时跟医生沟通，饮食以清淡为主，多吃一些富含维生素的食物。

双克是消炎药吗

双克是消炎药吗：肾血流量和肾小球滤过率下降，以及对亨氏袢无作用，是本类药物利尿作用远不如袢利尿药的主要原因。口服吸收迅速但不完全，进食能增加吸收量，可能与药物在小肠的滞留时间延长有关。本药部分与血浆蛋白结合，另部分进入红细胞内。口服2小时起作用，达峰时间为4小时，作用持续时间为6～12小时。T1/2为15小时，肾功能受损者延长。本药吸收后消除相开始阶段血药浓度下降较快，以后血药浓度下降明显减慢，可能是由于后阶段药物进入红细胞内有关。主要以原形由尿排泄。双克是消炎药吗：双克有什么功效①利尿作用，尿钠、钾、氯、磷和镁等离子排泄增加，而对尿钙排泄减少。本类药物作用机制主要抑制远端小管前段和近端小管（作用较轻）对氯化钠的重吸收，从而增加远端小管和集合管的Na+-K+交换，K+分泌增多。其作用机制尚未完全明了。本类药物都能不同程度地抑制碳酸酐酶活性，故能解释其对近端小管的作用。本类药还能抑制磷酸二酯酶活性，减少肾小管对脂肪酸的摄取和线粒体氧耗，从而抑制肾小管对Na+、Cl-的主动重吸收。②降压作用。除利尿排钠作用外，可能还有肾外作用机制参与降压，可能是增加胃肠道对Na+的排泄。 双克是消炎药吗：氢片主治水肿性疾病。可促进排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。高血压可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。也可治疗中枢性或肾性尿崩症，肾石症主要用于预防含钙盐成分形成的结石。1.治疗水肿：1日量25～75mg，需要时可增至100mg，2次分服。间日或每周1～2次服用。至恢复原体重后，可减至维持量。 2.治疗心脏性水肿：开始时用小剂量，每日12．5～25mg，以免因盐及水分排泄过快而引起循环障碍或其他症状；同时注意调整洋地黄用量，以免由于钾的丢失而导致洋地黄中毒。双克是消炎药吗：对肾血流动力学和肾小球滤过功能的影响。由于肾小管对水、Na+重吸收减少，肾小管内压力升高，以及流经远曲小管的水和Na+增多，刺激致密斑通过管-球反射，使肾内肾素、血管紧张素分泌增加，引起肾血管收缩，肾血流量下降，肾小球入球和出球小动脉收缩，肾小球滤过率也下降。

尿蛋白定量

尿蛋白是作为一个独立的因素参与肾脏病变过程，尿蛋白还可损害肾脏。表现在以下几个方面： 1、尿蛋白对肾小球系膜细胞具有毒性作用，患者在进入肾衰竭后，将有大量的血浆蛋白在肾小球系膜区沉积，这些大分子物质在系膜区的沉积可引起系膜细胞损伤、系膜细胞增殖和系膜基质生成增加，从而导致肾小球硬化; 2、尿蛋白可损害肾小管间质，正常肾小球滤过的少量小分子蛋白质被接近肾小管上皮细胞重吸收，在溶酶体内进行分解。病理状态下，肾小球通透性增加使大量血浆蛋白漏出到肾小管腔内，而近端肾小管上皮细胞过度重吸收白蛋白导致胞浆内溶酶体活性增高，可致细胞损伤; 3、大量蛋白尿使肾小管重吸收蛋白质增加，促进氨的生成增加，而肾组织中氨的生成在进行性间质病变中也起到一定作用。除此之外，重吸收和消化大量蛋白质需额外能量，这可造成小管细胞缺氧，氧自由基生成增多，引起小管细胞损伤。 24小时尿蛋白定量是指收集24小时内排出的所有尿液，测定24小时尿量，并对尿液中蛋白质进行定量的一种可反映肾功能情况的尿液检测方法。

双克哪个品牌好

（1）对水、电解质排泄的影响。 ①利尿作用，尿钠、钾、氯、磷和镁等离子排泄增加，而对尿钙排泄减少。本类药物作用机制主要抑制远端小管前段和近端小管（作用较轻）对氯化钠的重吸收，从而增加远端小管和集合管的Na+-K+交换，K+分泌增多。其作用机制尚未完全明了。本类药物都能不同程度地抑制碳酸酐酶活性，故能解释其对近端小管的作用。本类药还能抑制磷酸二酯酶活性，减少肾小管对脂肪酸的摄取和线粒体氧耗，从而抑制肾小管对Na+、Cl-的主动重吸收。 ②降压作用。除利尿排钠作用外，可能还有肾外作用机制参与降压，可能是增加胃肠道对Na+的排泄。 （2）对肾血流动力学和肾小球滤过功能的影响。由于肾小管对水、Na+重吸收减少，肾小管内压力升高，以及流经远曲小管的水和Na+增多，刺激致密斑通过管-球反射，使肾内肾素、血管紧张素分泌增加，引起肾血管收缩，肾血流量下降，肾小球入球和出球小动脉收缩，肾小球滤过率也下降。肾血流量和肾小球滤过率下降，以及对亨氏袢无作用，是本类药物利尿作用远不如袢利尿药的主要原因。 出现这种情况不排除是药量加大引起的，出现这种情况可以进行催吐，同时注意多喝些热水，注意保暖，如果体温持续过低，需要及时就医，以免造成休克，损伤心脏和大脑。1.治疗水肿：1日量25～75mg，需要时可增至100mg，2次分服。间日或每周1～2次服用。至恢复原体重后，可减至维持量。 2.治疗心脏性水肿：开始时用小剂量，每日12．5～25mg，以免因盐及水分排泄过快而引起循环障碍或其他症状；同时注意调整洋地黄用量，以免由于钾的丢失而导致洋地黄中毒。