噬血细胞综合征
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等，多发于４岁以下婴幼儿，近年来发病率呈逐年上升趋势.川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率为１３～２０％，主要累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。 血液变化 白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高，甚至可达1.2×1012/L。血沉增快。C反应蛋白阳性，抗O试验不升高。α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。 噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病，可原发性（遗传性）和继发性（反应性）两种，前者发生在新生儿和婴儿，后者在任何年龄均可发病。您儿子的病情应该是脓毒血症引起的单核细胞系统的反应性增加。本病的死亡率达到50噬血细胞综合症亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。%。
嗜血症是血癌的一种病吗
家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。
急性心肌梗塞是什么原因引起的？
心肌梗死是发生在冠状动脉粥样硬化基础上，引起的官腔狭窄或闭塞，发生冠状动脉供血急剧减少或者中断，使相应的心肌严重而持久的急性缺血所导致的。通常在冠状动脉不稳定斑块破裂、糜烂基础上继发血栓形成导致冠状动脉血管持续、完全闭塞。我国近年来发病率在逐渐升高。
噬血细胞综合征复发的症状?
噬血细胞综合征是一种少见的严重的疾病，在临床上儿童患者多见一些，成年人也可发病，不管是原发还是复发均可能导致死亡。目前病因并不明确，可能与遗传、病毒感染、药物肿瘤、变态反应等多个因素有关。病人往往表现为发热，反复的发热，并且出现外周血三系减少、肝脾肿大等一系列症状。噬血细胞综合征的诊断包括多个诊断条件，常见的有骨髓穿刺发现有嗜血的现象，同时病人的铁蛋白浓度异常增高、血浆纤维蛋白原浓度降低、甘油三酯浓度增高、CD25阳性滴度增高。目前对于嗜血细胞综合征，常用的治疗方法有骨髓移植、化疗等等。 当噬血细胞综合症复发时，会出现出血、功能衰竭的症状。这个病是一种恶性疾病，一般很难治愈。发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。
冠状动脉狭窄是什么原因引起的
冠状动脉是包绕在心脏外面，为心脏提供营养和各种养分的血管。在血脂增高等情况下，可因为血管壁的脂肪斑块的形成，而使冠状动脉管腔狭窄，造成对心脏的供血不足，心肌缺血。并且不要吃油腻的食物。
噬血细胞综合征能痊愈吗
噬血细胞综合征能否痊愈通常需要根据疾病类型判断。 1、原发性噬血细胞综合征通常与遗传有关，病情更严重恶性程度高于白血病，一般无法治愈。只有积极干预才能缓解症状，延长生存时间。2、继发性噬血细胞综合征通常有原发原因，比较常见的是感染因素，也可能是肿瘤引起。一旦原发病得到控制，就可以基本治愈，治愈率在50%左右。噬血细胞综合征患者需要及时就诊，积极配合医生进行综合治疗，延长生存期提高生活质量。 患者在治疗过程中应注意清淡易消化的食物，可以多吃新鲜的蔬菜水果，也可以多吃富含优质蛋白质的食物。
噬血细胞综合征预后
噬血细胞综合症是一种多器官、多系统受累，并进行性加重，伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征为发热、肝脾肿大、全血细胞减少。它的预后主要取决于潜在病情的严重性及细胞因子的强度。生存者一两周血细胞计数恢复，肝功能恢复需要较长的时间。 1、可选用增强和调节免疫力的药物如万适宁、卡介菌多糖、转移因子等。2、抗病毒的药物可选用阿昔洛韦、丙氧鸟苷等。3、请中医大夫看看，请医生对孩子的身体进行明确的辩证后选用中药治疗。考虑选用鳖甲煎丸、真武汤、济生肾气丸、金匮肾气丸、实脾饮、附子理中丸等。 嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同
噬血细胞综合征严重吗?
噬血细胞综合症是非常严重的。 噬血细胞综合症是指人体免疫反应对外界的病原因素表达过度，引起全身组织明显受损。噬血细胞综合症临床上有原发性及继发性两类，原发性常见于儿童，与遗传因素有关，继发性患者常见于血液系统恶性肿瘤性疾病，如淋巴瘤等疾病。噬血细胞综合征患者表现为持续高热，外周血三系减少，骨髓检查会发现嗜血现象，病人还有铁蛋白浓度升高、甘油三酯浓度增高，纤维蛋白原浓度降低等异常表现，治疗后少部分患者能治愈，大部分患者经常由于严重的并发症导致早期死亡。 建议患者保持良好的心态，注意营养的摄入，适量运动提高免疫力。
噬血细胞综合征是什么原因引起的
噬血细胞综合征分为原发性和继发性两种。原发性噬血细胞综合征是常染色体或性染色体隐性遗传病，它的病发基本是由基因缺陷引发的，nk细胞和细胞毒T细胞功能减低或缺少造成的过分免疫激活。噬血细胞综合征已经诊断，应积极的就诊检测医治，避免病情发展。
噬血细胞综合征什么引起的,怎么突然会的病
噬血细胞综合征是由于染色体异常的基因缺陷而引起。噬血细胞综合征分为原发性和继发性，原发性噬血细胞综合征一般是由于染色体异常引起的基因缺陷，导致NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞减少或缺失，导致免疫过度激活和严重的炎性细胞因子爆发。继发性噬血细胞综合征一般是由于感染、肿瘤和风湿性免疫疾病等多种潜在疾病启动免疫系统的激活机制，导致炎性细胞因子的过度分泌引起噬血细胞综合征。
