噬血细胞综合征医

噬血细胞综合征诊疗与研究

噬血细胞综合征是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病。它可能是由感染、药物或肿瘤引起的。该病多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。 患者通常表现出高热、肝脾淋巴结肿大、贫血、白细胞减少和分类中淋巴细胞增多。血小板也常减低。 目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性噬血细胞综合征应作病因探索,治疗应以基础病与噬血细胞综合征并重。 家族性噬血细胞综合征的治疗包括: a. 化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。 b. 免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性噬血细胞综合征取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。

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原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重.家族性噬血细胞综合征 a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用. 噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。

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噬血综合症:分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象. 一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。 本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用等免疫抑制剂者应减量或停用。

噬血细胞综合征

你好,根据您提供的信息,午后低热首先考虑是不是因为结核杆菌?所引起的建议您前往医院查一个胸片,并做一个结核杆菌的实验有可能是因为肺结核,所引起的午后低热然后再根据检查结果来决定,如何进行治疗,希望我的回答能够对你有所帮助 原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重。

噬血细胞综合征如何治疗

嗜血细胞综合症现阶段没有一个很好的医治办法,基本的医治办法是采用同种异体造血干细胞移植。家属性噬血细胞综合症能够采用化学将气味芳香的药物,常利用的药品重要有长春新碱、肾上腺皮质激素。

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 治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案:每日10mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2,连用 3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.   继发性噬血细胞综合征   继发性HPS针对病因进行相应治疗.对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为:   类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击;   静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS);   抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS,或抗胸腺细胞球蛋白;   直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂;   为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗.包括CHOP,CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱.屡已报道应用依托泊甙治疗原因不明的重症HPS,EBV-AHS或LAHS奏效.预后分析表明,对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的; 骨髓扫荡性(根治性)治疗和异基因骨髓移植或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例,优于常规化疗和免疫抑制治疗. 目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重.家族性噬血细胞综合征,化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16,肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白亦可诱导缓解.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等(1986)首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后.

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嗜血细胞综合症:人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑,一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞,清理对人体有害的物质,起着保护人体的作用;另一方面,如果其过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果搜索 噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童, 噬血细胞其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。 噬血细胞 其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。 简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使 单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒 肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡

噬血细胞综合征医

噬血细胞综合症,不是遗传性疾玻这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 噬血细胞综合症多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。 噬血细胞综合症,不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 噬血细胞综合症多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。 简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使 单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒 肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除.

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家族性噬血细胞综合征   a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗。   b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。 噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。 简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当

噬血细胞综合征川崎病

原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重.家族性噬血细胞综合征 a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用. 噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。

噬血细胞综合征症状

原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重.家族性噬血细胞综合征 a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用. 噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。



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